hematologi

BAB I

PENDAHULUAN

1.1   LATAR BELAKANG

            Kelainan vaskuler adalah kelompok keadaan heterogen yang ditandai oleh mudah memar dan pendarahan spontan dari pembuluh darah kecil. Kelainan yang mendasari terletak dalam pembuluh darah itu sendiri  atau dalam jaringan ikat perivaskular. Sebagian besar kasus perdarahan akibat defek vascular saja tidak bersifat parah. Perdarahan yang seringkali terjadi terutama pada kulit menimbulkan petekie, ekimosis, atau keduanya. Pada beberapa kelainan, terdapat juga perdarahan dari selaput lendir. Pada keadaan ini, uji penyaring yang standar memberi hasil normal. Masa perdarahan normal dan uji hemostasis lain juga normal. Defek vaskular dapat bersifat herediter atau didapat.

1.   Kelainan vascular herediter:

i)   Hereditery Hemorragic Teleangiectasia (HHT)

        Hereditery Hemorragic Teleangiectasia merupakan penyakit keturunan cacat pembuluh darah yang ditularkan melalui sifat dominant autosom yang dapat menyerang laki-laki maupun perempuan. Terdapat  terdapat pembengkakan mikrovaskuler yang berdilatasi multiple sehingga dinding tipis akibatnya vasokontriksi jelek sehingga perdarahan memanjang. Teleangiectasia ini berkembang dalam kulit, selaput lender, dan alat dalam. Perdarahan gastrointestinal berulang dapat menyebabkan anemia defisiensi besi kronis.

Pengobatannya adalah dengan embolisasi, terapi laser, estrogen, asam traneksamat, dan suplementasi besi.

ii) Hereditary Capilary Fraglity

Hereditary capilary fraglity merupakan variant Von Willenbrand disease  (kekurangan faktor VIII), waktu pendarahan memenjang.

iii)       Echlers-Danlos Syndrom

Echlers-Danlos syndrom adalah kelainan kolagen, waktu pendarahan memanjang

Fragilitas kapiler >>---pendarahan---hematom

iv)        Kelainan jaringan ikat

Pada sindrom ehlers-danlos terdapat kelainan kolagen herediter disetai dengan purpura yang terjadi  akibat gangguan agegrasi trombosit, hiperekstensibilitas sendi, dan kulit pecah-pecah yang hiperelastis. Pseudoxanthoma elastikum disertai dengan perdarahan dan trombosis arteri. Kasus ringan dapat muncul dengan memar superficial dan purpura setelah terjadi trauma ringan.

2.   Defek vascular didapat:

1. Mudah memar sederhana adlah kelainan jinak yang sering terjadi pada wanita sehat, khususnya pada usia subur.
2. Purpura senilis yang disebabkan oleh atrofi jaringan penunjang pembuluh darah kulit ditemukan terutama pada aspek dorsal lengan bawah dan tangan.
3. Purpura yang berkaitan dengan infeksi. Banyak infeksi bakteri, virus, dan ricketsia yang dapat menyebabkan purpura karena kerusakan vaskuler oleh organisme akibat pembentukan kompleks imun, misalnya campak, demam, dengue, atau septicemia meningokok.
4. Sindrom Henoch-Schonlein lazim ditemukan pada anak dan sering menyertai infeksi akut. Keadaan ini merupakan vaskulitis yang diperantarai immunoglobulin A (Ig A). Ruam purpura disertai dengan edema local dan gatal biasanya paling menonjol pada pantat dan bawah permukaan ekstensor kaki bagian bawah dan siku. Pembengkaakan sendi yang terasa nyeri, hematuria, dan nyeri perut juga dapat terjadi. Keadaan ini biasanya bersifat swasirna, namun ada beberapa pasien dapat terjadi gagal ginjal.
5. Purpura simplex ditandai dengan pelebaran eritrosit dan inflamasi permukaan vaskuler tanpa adanya nekrosis fibrinoid. Penyebab: asupan obat dan biopsi kulit (contoh obat NSAIDs-Non Steroid Anti Inflamation Drugs,obat diuretik, golongan meprobarnat, dan ampicilin).Gejala: mudah memar, terutama pada tungkai bawah, muncul luka baru tanpa diketahui adanya trauma, dan meninggalkan bekas luka berwarna coklat luntur. Waktu pendarahan normal, torniquet test ( + ) lemah. Pemeriksaan fungsi trombosit, pembekuan darah, dan fibrinolisis :Normal.
6. Non Thrombocytopenic Purpura disebabkan oleh kelainan pembuluh darah / yang menunjang pembuluh-pembuluh tersebut.Pemeriksaan: Fragilitas dan permeabilitas kapiler >>, jumlah tronbosit normal, Torniquet test ( + ), waktu pendarahan normal kadang-kadang >, sangat sering ditemukan di klinik.Penyebab:Infeksi, Obat-obatan, Uremia, Cushing Disease (Pemakaian Corticosteroid), Scurvy (Devisiensi Vitamin C), Disproteinemia, Sindrom Henoch-Schonlein
7. Skorbut. Pada defisiensi vitamin C, gangguan pada kolagen dapat menimbulkan petekie perifolikular, memar, dan perdarahan mukosa.
8. Purpura steroid. Purpura yang berkaitan dengan terapu steroid jangka panjang atau dengan sindrom chusing disebabkan oleh jaringan penunjang vaskuler yang tidak sempurna.

Asam traneksamat dan asam amino kaproat adalah obat-obat antifibrinolitik bermanfaat yang dapat mengurangi perdarahan akibat kelainan vascular atau trombositopenia, namun obat ini merupakan kontraindikasi bila terdapat hematuria karena dapat menyebabkan bekuan darah menyumbat saluran ginjal.

1.2   PERUMUSAN MASALAH

            Apa yang disebut kelainan vaskuler serta bagaimana gejala-gejalanya.

1.3   PEMBATASAN MASALAH

            Kelompok kami hanya akan membahas beberapa kelainan yang terjadi akibat kerusakan pada pembuluh darah diantaranya: Ekimosis, Purpura Alergika, Hemofilia, Hematemesis, Hemoptisis, Stroke.

BAB II

PEMBAHASAN

            Kelainan vaskuler adalah kelompok keadaan heterogen yang ditandai oleh mudah memar dan pendarahan spontan dari pembuluh darah kecil. Kelainan yang mendasari terletak dalam pembuluh darah itu sendiri  atau dalam jaringan ikat perivaskular. Sebagian besar kasus perdarahan akibat defek vascular saja tidak bersifat parah. Perdarahan yang seringkali terjadi terutama pada kulit menimbulkan petekie, ekimosis, atau keduanya. Pada beberapa kelainan, terdapat juga perdarahan dari selaput lendir. Pada keadaan ini, uji penyaring yang standar memberi hasil normal. Masa perdarahan normal dan uji hemostasis lain juga normal. Defek vaskular dapat bersifat herediter atau didapat.

        Beberapa kelainan akibat kerusakan vaskuler diantaranya adalah:

2.1 Ekimosis

Ekimosis adalah pendarahan yang terjadi di bawah kulit. Kondisi tersebut terjadi karena pecahnya suatu pembuluh darah. Pada umumnya pembuluh darah yang pecah itu disebabkan oleh trauma, aterosklerosis, gangguan dinding pembuluh darah, dan lain-lain. Salah satu contoh ekimosis adalah luka memar. Biasanya pendarahan yang terjadi berdiameter 1-2 sentimeter.

Hemoglobin yang dilepaskan dari darah dipecah menjadi bilirubin dan hemosiderin. Inilah yang memberikan warna biru kehitaman pada kulit di daerah pendarahan tersebut. Banyak atau sedikitnya pendarahan yang terjadi tergantung pada volume darah yang hilang.

Di samping itu, kondisinya tak lepas dari perbandingan kehilangan darah dan tempat pendarahannya. Faktor tempat pendarahan menjadi hal yang sangat penting. Misalnya, pendarahan di bawah kulit akan menjadi tak berarti bila dibandingkan dengan pendarahan di otak. Pendarahan yang terakhir ini bahkan bisa mengakibatkan kematian penderita

2.2 Purpura Alergika

Purpura alergika (purpura henoch-schönlein) adalah suatu peradangan pada pembuluh darah kecil yang mungkin disebabkan oleh suatu reaksi autoimun yang abnormal.
pembuluh darah di kulit, sendi, saluran pencernaan atau ginjal meradang dan mengalami kebocoran.

2.3 Hemofilia

Hemofilia merupakan penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan dan bersifat herediter (menurun). Penyakit ini diturunkan melalui kromosom X (Xh) dan lebih banyak mengenai laki-laki, sementara perempuan yang memiliki kromosom tersebut menjadi pembawa sifat (carrier). gejala klinis hemofilia yang sering ditemui adalah perdarahan di tempat yang dalam. Perdarahan bisa timbul spontan atau setelah terjadi benturan. Perdarahan yang sering terjadi yaitu di bagian mulut (pada bayi), sendi (hemartrosis), mimisan, air kencing hingga perdarahan kepala (intrakranial). Perdarahan berlanjut dapat terjadi setelah tindakan operatif ringan seperti cabut gigi atau khitan.

2.4 Hematemesis

Hematemesis Hematemesis merupakan istilah untuk muntah darah. Hal ini disebabkan oleh berbagai faktor, misalnya tukak lambung atau pecahnya pembuluh darah balik di sekitar lambung dan tenggorokan sebagai akibat dari penyakit hati.

Darah yang dimuntahkan dapat berwarna merah segar. Artinya, darah tersebut berasal dari saluran di atas lambung. Darah tersebut bisa pula berwarna kehitaman yang artinya, darah telah bercampur dengan asam lambung.

Untuk tindakan pertolongan terhadap pasien yang mengalami hematemesis, diperlukan penentuan letak perdarahannya. Kadang-kadang, batuk darah juga berasal dari paru-paru. Perdarahan dari paru-paru sulit dibedakan dengan muntah darah yang berasal dari saluran pencernaan.

Pada batuk darah, warna darah pasti masih merah segar. Biasanya, darah tersebut bercampur dengan gelembung-gelembung udara bersama dengan dahak sehingga tampak berbuih.

Hematemesis sering diikuti dengan berak darah atau disebut juga melena. Gejala dari melena ini adalah keluarnya tinja dengan warna hitam.

2.5 Hemoptisis

Hemoptisis sering dijumpai pada pasien penyakit paru, Ekspektorasi darah ini sering menunjukkan adanya penyakit dasar yang serius. Bila perdarahan masif dapat terjadi sufokasi dan eksangunisasi/kekurangan darah hingga tindakan pencegahan perlu dilakukan. Hal ini merupakan keadaan darurat. Menurut Busroh (1978) yang disebut hemoptisis masif adalah : lebih dari 600 ml/24 jam dan perdarahan belum berhenti. 250­600 ml/24 jam dengan disertai kadar Hb kurang dari/ sama dengan 10 g%, namun hemoptisis berlangsung terus.

2.6 Stroke

Stroke ialah masalah kesihatan yang diakibatkan oleh salur darah tersumbat dan bekalan darah ke sebahagian otak diganggu. Bahagian otak tersebut tidak lagi menerima oksigen yang mencukupi dan oleh itu, sel-sel otak akan rusak atau mati, dan mengakibatkan bahagian badan yang dikuasai oleh bahagian otak itu tidak berfungsi. Angin ahmar ialah kecederaan saraf yang serius dan gejalanya ialah kehilangan fungsi saraf secara tiba-tiba.

Gangguan peredaran darah biasanya terjadi pada sisi arteri peredaran itu, walaupun gangguan ini juga boleh terjadi pada sisi vena. Angin ahmar telah dikategorikan sebagai kecemasan perubatan yang boleh menyebabkan kerusakan saraf yang kekal serta juga kematian jika tidak dikesan dan dirawat dengan cepat. Penyakit ini ialah penyakit ketiga yang menyebabkan paling banyak kematian dan kehilangan upaya di kalangan dewasa Amerika Serikat dan negara-negara perindustrian di Eropa. Pada puratanya, satu kejadian angin ahmar terjadi pada setiap 45 saat, dan seorang mati setiap 3 menit, akibat angin ahmar. Bagi setiap lima kematian tersebut, 2 kematian adalah orang lelaki dan 3 kematian ialah orang wanita.

Puncak angin ahmar termasuk kelanjutan umur, darah tinggi, kencing manis, kolesterol tinggi, dan merokok. Merokok merupakan puncak boleh ubah sesuai yang paling penting. Istilah "serangan otak" kini semakin digunakan di Amerika Serikat untuk angin amar, disebabkan penyakit ini adalah sebutan untuk "serangan jantung" yang merupakan masalah kesehatan yang diakibatkan oleh pembuluh darah tersumbat dan suplai darah ke sebagian jantung terganggu.

2.6.1 Gejala-gejala stroke

Gejala-gejala stroke tergantung kepada jenis stroke dan bagian otak yang terserang. Stroke iskemia biasanya hanya menyerang sebagian otak yang dirempuh oleh arteri yang sumbat. Stroke perdarahan dapat menyerang bagian tertentu, tetapi dapat juga mengakibatkan gejala-gejala diseluruh bagian yang disebabkan oleh perdarahan dan pertambahan tekanan intrakranium.

Jika bagian otak yang terserang terdapat salah satu dari tiga  sistem saraf pusat — trakus spinotalamus, trek kortikospina, dan turus dorsal (lemniskus medial) — gejala-gejalanya antara lain:

• kelemahan otot atau kekebasan (hemiplegia)
• pengurangan kederiaan sakit atau suhu
• pengurangan kederiaan getar.

Dalam kebanyakan kasus, gejala-gejala hanya menyerang sebelah badan dari leher ke bawah, dan tidak termasuk muka. Kecacatan otak biasanya terjadi pada sebelah badan yang bertentangan (bergantung kepada bahagian otak yang terserang). Bagaimanapun, timbulnya salah satu gejala ini tidak semestinya merupakan stroke karena saluran-saluran ini juga melalui saraf tunjang, dan sebarang lesi di sana juga boleh mengakibatkan gejala-gejala tersebut.

2.6.2  Perdarahan subaraknoid

Perdarahan subaraknoid (bahasa Inggris: Subarachnoid hemorrhage (SAH)) adalah pendarahan masuk ke dalam cairan serebrospina (CSF) di ruang subaraknoid yang mengelilingi otak. Dua puncak SAH yang paling biasa ialah pecah aneurisme pada pangkal otak, serta pendarahan yang diakibatkan oleh kecacatan vaskular yang berdekatan dengan permukaan pia. Pendarahan ke dalam cairan serebrospina dari sesuatu aneurisme yang pecah berlaku dengan amat pantas, dan mengakibatkan tekanan intrakranium yang bertambah dengan pantas. Pendarahan biasanya berlangsung hanya selama beberapa saat, tetapi pendarahan semula biasa berlaku. Kematian atau koma yang parah akan terjadi jika pendarahan terus-menerus. Pendarahan dari sumber-sumber yang lain terjadi secara perlahan dan terus-menerus dalam jangka waktu yang lama. Perdarahan subaraknoid mempunyai angka kematian sebanyak 40% dalam waktu 30 hari. Gejala-gejala perdarahan subaraknoid terjadi dengan tiba-tiba, akibat pertambahan tekanan intrakranium yang tiba-tiba. Seringnya, penderita mengalami sakit kepala yang tiba-tiba, dan yang terlalu sakit serta rasa sakit yang meluas. Rasa sakit ini dapat menyebar ke bagian leher dan kaki, walaupun tidak semestinya. Muntah akan menyusul tidak lama setelah permulaan sakit kepala.

Biasanya, pemeriksaan neurologi merupakan pemeriksaan tidak fokus — yaitu berkaitan antara kekurangan dengan bagian-bagian otak yang mengakibatkannya tidak dapat dikenal pasti — kecuali jika terdapat pendarahan masuk ke otak. Gabungan sakit kepala dan muntah tidak biasa ditemukan dalam kasus stroke iskemia.

2.6.3  Serangan iskemia sementara

Jika gejala-gejala berkurang dalam waktu satu jam, atau paling lama dalam 24 jam, diagnosisnya ialah serangan iskemia sementara (TIA) yang pada dasarnya merupakan angin ahmar kecil. Sindrom ini mungkin merupakan satu tanda peringatan, dan sebagian besar  penderita mengalami angin ahmar di kemudian hari. Data terkini menunjukkan bahwa kemungkinan untuk mengidap angin ahmar dalam waktu satu tahun setelah serangan TIA adalah lebih kurang 10-15%, dengan separuh dari resiko itu berlaku dalam bulan pertama, khususnya dalam 48 jam pertama. Kemungkinan pengidap stroke iskemia dapat dikurangi dengan penggunaan aspirin atau berkait seperti klopidogrel yang menghambat pengumpulan platelet yang membentuk bekuan darah yang menyumbat; tetapi karena penyebab yang sama, perawatan sedemikian meningkatkan (sedikit) kemungkinan dan kesan stroke perdarahan karena obat-obat itu menghambat pembekuan darah.

BAB III

KESIMPULAN

Kelainan vaskuler adalah kelompok keadaan heterogen yang ditandai oleh mudah memar dan pendarahan spontan dari pembuluh darah kecil. Kelainan yang mendasari terletak dalam pembuluh darah itu sendiri  atau dalam jaringan ikat perivaskular. Sebagian besar kasus perdarahan akibat defek vascular saja tidak bersifat parah. Perdarahan yang seringkali terjadi terutama pada kulit menimbulkan petekie, ekimosis, atau keduanya. Pada beberapa kelainan, terdapat juga perdarahan dari selaput lendir. Pada keadaan ini, uji penyaring yang standar memberi hasil normal. Masa perdarahan normal dan uji hemostasis lain juga normal. Defek vaskular dapat bersifat herediter atau didapat.

Ciri-ciri:

·         Kelainan pendarahan tidak berat

·         Ptechiae, ecchymosis, atau keduanya

·         Pendarahan membran mukosa

·         Pendarahan organ / otot

·         Tes khusus : ( - )

Beberapa contoh penyakit karena kelainan vaskuler diantaranya adalah; Ekimosis, Purpura, Alergika, Hemofilia, Hematemesis, Hemoptisis, Stroke dan lain sebagainya.